बुढ़ापे में डिमेंशिया समझा जाने वाला इलाज योग्य रोग: सामान्य दबाव वाले हाइड्रोसिफ़ैली पर जानकारी
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बुढ़ापे में डिमेंशिया समझा जाने वाला इलाज योग्य रोग: सामान्य दबाव वाले हाइड्रोसिफ़ैली पर जानकारी

अक्टूबर की शुरुआत में, 77 वर्षीय अमेरिकी गायक बिली जोएल ने खुलासा किया कि उन्हें डिमेंशिया के एक असामान्य और प्रतिवर्ती रूप के इलाज के लिए मस्तिष्क में सर्जिकल हस्तक्षेप से गुजरना पड़ा। निदान की गई स्थिति सामान्य दबाव वाली हाइड्रोसिफ़ैली (NPH) थी, जिसके लक्षणों को अक्सर अल्जाइमर जैसी अन्य संज्ञानात्मक हानि के साथ भ्रमित किया जाता है, लेकिन इसकी विशेषता यह है कि यदि इसे सही समय पर पहचाना और इलाज किया जाए तो यह ठीक हो सकती है।

NPH 60 वर्ष से अधिक आयु के व्यक्तियों में अधिक प्रचलित है, जो इस आयु वर्ग में औसतन हर सौ में से एक व्यक्ति को प्रभावित करता है। यह मस्तिष्क की रक्षा करने वाले और पोषण देने वाले तरल पदार्थ, विशेष रूप से उस तरल पदार्थ के उत्पादक क्षेत्रों में, के असामान्य संचय के कारण होता है। लक्षण धीरे-धीरे प्रकट होते हैं, केवल तभी जब यह तरल पदार्थ न्यूरॉन्स पर दबाव डालना शुरू कर देता है। बिना इलाज के स्थिति का लंबा खिंचना मस्तिष्क क्षति को बढ़ाता है, जिससे अधिक बार लक्षण दिखाई देते हैं और पूर्ण रिकवरी की संभावना कम हो जाती है।

लक्षण और निदान

गोयानिया में आइंस्टीन इज़राइलिटा अस्पताल के न्यूरोलॉजिस्ट आयरन डांगोनी फिलहो के अनुसार, प्राथमिक संकेतों में चलने के तरीके में परिवर्तन शामिल है, जिसकी विशेषता रोबोटिक चाल होती है, मूत्र असंयम या पेशाब करने की तत्काल आवश्यकता होना, साथ ही मानसिक प्रसंस्करण धीमा होना भी शामिल है। यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि सभी मरीज़ एक साथ ये सभी लक्षण प्रदर्शित नहीं करते हैं।

NPH के संकेतों की अस्पष्ट प्रकृति निदान में देरी में महत्वपूर्ण योगदान देती है। डांगोनी चेतावनी देते हैं कि परिवार के सदस्य अक्सर लक्षणों को उम्र बढ़ने की प्राकृतिक प्रक्रिया से जोड़ते हैं। इसके अतिरिक्त, जब चिकित्सा सहायता लेने का इरादा होता है, तो रोगी मूत्र रोग विशेषज्ञ और हड्डी रोग विशेषज्ञों जैसे अन्य विशेषज्ञों से परामर्श करने की प्रवृत्ति रखते हैं, जिससे कीमती समय बर्बाद होता है जिसका उपयोग उपचार पर प्रतिक्रिया को अनुकूलित करने के लिए किया जा सकता था।

NPH का निदान नैदानिक संकेत के अवलोकन द्वारा स्थापित किया जाता है और एमआरआई के माध्यम से पुष्टि की जाती है, जो CSF से भरे मस्तिष्क वेंट्रिकल्स में परिवर्तनों का पता लगाने में मदद करता है। यदि निदान जल्दी हो जाता है, तो एक सर्जरी की जाती है जो बीमारी को उलट सकती है और पूर्ण इलाज प्राप्त कर सकती है। इस प्रक्रिया में एक वाल्व लगाना शामिल है जो अतिरिक्त तरल पदार्थ को पेट की गुहा में मोड़ता है, जहां शरीर द्वारा अवशोषित किया जाएगा।

सर्जिकल मूल्यांकन और टैप टेस्ट

हालांकि, सर्जिकल प्रक्रिया जटिलताएं प्रस्तुत करती है, खासकर बुजुर्ग रोगियों में, और यह सभी के लिए उपयुक्त नहीं है। अंतरराष्ट्रीय दिशानिर्देश बताते हैं कि बीमारी वाले हर दस में से केवल छह से आठ लोग सर्जरी के माध्यम से लक्षणों के उलटने से लाभान्वित होंगे। ऐसा इसलिए होता है क्योंकि NPH के साथ लंबे समय तक रहने से स्वयं तंत्रिका संरचनाओं का क्षरण होता है, और यह सुधार दबाव कम होने पर भी संभव नहीं है।

संभावित लाभों का आकलन करने के लिए, 'टैप टेस्ट' नामक एक परीक्षा है। यह तकनीक लम्बर पंचर के माध्यम से CSF निकालने से दबाव में अस्थायी राहत प्रदान करती है, जो सर्जरी की तुलना में बहुत कम आक्रामक तरीका है। संग्रह के बाद, यह जांचा जाता है कि क्या चाल और मूत्र नियंत्रण में सुधार हुआ है। अंतिम उपचार के लिए आगे बढ़ने की प्रभावशीलता का आकलन करने के लिए पहले पंचर के 48 घंटों के भीतर परीक्षा दोहराई जा सकती है।

हालांकि टैप टेस्ट ब्राजील में निजी केंद्रों में उपलब्ध है, यह स्वास्थ्य योजनाओं या सार्वभौमिक स्वास्थ्य प्रणाली (SUS) द्वारा कवर किए गए अनिवार्य परीक्षणों की सूची का हिस्सा नहीं है। हालांकि, कुछ सार्वजनिक स्वास्थ्य सेवाएं एक व्यक्तिपरक विश्लेषण करती हैं, जहां पंचर किए जाते हैं, लेकिन मूल्यांकन रोगी की रिपोर्ट पर निर्भर करता है।

गोयानिया में आइंस्टीन के डॉक्टर ने टिप्पणी की कि टैप टेस्ट का सकारात्मक परिणाम सर्जरी करने के लिए अधिक सुरक्षा प्रदान करता है, क्योंकि यह लाभों को साबित करता है। स्वास्थ्य पेशेवरों के लिए, एक सकारात्मक परीक्षण प्राप्त करना और एक सफल सर्जरी करना संतुष्टि का कारण है। गयानिया में, यह परीक्षा baiobit नामक सेंसर के एक सेट का उपयोग करके पूरी तरह से उपलब्ध है, जो मूल्यांकन को अधिक सटीक और वस्तुनिष्ठ बनाता है, माप को मानकीकृत करता है और सूक्ष्म सुधारों के अवलोकन को संभव बनाता है।

आयरन डांगोनी ने पूरक करते हुए कहा कि न्यूरोलॉजिकल अभ्यास में, वे कई प्रगतिशील डिमेंशिया से निपटते हैं, जिन्हें अधिकतम नियंत्रित किया जा सकता है। वह एक ऐसे रोगी को देखना अत्यंत संतोषजनक मानते हैं जिसे गतिशीलता में कठिनाई थी और जो स्वतंत्र रूप से चल रहा है और अपनी यादें वापस पा रहा है।

बिली जोएल के विशिष्ट मामले में, सर्जरी की गई, जिससे लक्षणों का उलटाव संभव हुआ। अपने साप्ताहिक रेडियो कार्यक्रम में, उन्होंने प्रक्रिया के तुरंत बाद स्मृति और संतुलन में सुधार देखा बताया, और NPH के लक्षणों में वापस नहीं आए। न्यूरोलॉजिस्ट ने निष्कर्ष निकाला कि प्रसिद्ध हस्तियों के मामलों को जानना बीमारी के बारे में जागरूकता बढ़ाने में मदद करता है, जो जीवन बचा सकता है, यह दोहराते हुए कि निदान जितना जल्दी किया जाता है, सर्जरी के बाद चिकित्सीय सफलता की संभावना उतनी ही अधिक होती है।

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अभिनेता पैट्रिक स्टीवर्ट 86 वर्ष की आयु में निधन; वह अल्जाइमर और लेवी बॉडी डिमेंशिया से पीड़ित थे
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अभिनेता पैट्रिक स्टीवर्ट, जो एक्स-मेन फ्रैंचाइज़ी में प्रोफेसर ज़ेवियर के रूप में जाने जाते थे, का बुधवार, 28 अक्टूबर को 86 वर्ष की आयु में निधन हो गया। हालांकि परिवार ने मृत्यु का सटीक कारण जारी नहीं किया है, यह खुलासा हुआ है कि अभिनेता एक साथ दो न्यूरोडीजेनेरेटिव विकारों से जूझ रहे थे: अल्जाइमर रोग और लेवी बॉडी डिमेंशिया।

दोनों को सबसे आम न्यूरोडीजेनेरेटिव रोगों में से कुछ के रूप में वर्गीकृत किया गया है और संज्ञानात्मक गिरावट, व्यवहार संबंधी समस्याओं और स्मृति हानि की विशेषता रखते हैं। हालांकि, समानताओं के बावजूद, प्रत्येक स्थिति के अपने विशिष्ट तंत्र और नैदानिक अभिव्यक्तियाँ हैं।

अल्जाइमर रोग केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की प्रोटीन प्रसंस्करण में दोष के परिणामस्वरूप होता है। असामान्य और विषाक्त प्रोटीन, विशेष रूप से बीटा-एमिलॉइड्स और टाऊ, मस्तिष्क के अंदर और बाहर अनियमित रूप से जमा हो जाते हैं। इससे हिप्पोकैम्पस और कॉर्टेक्स जैसे स्मृति और प्रसंस्करण के लिए महत्वपूर्ण क्षेत्रों में न्यूरॉन्स की प्रगतिशील मृत्यु होती है, जिससे अनुभूति प्रभावित होती है और व्यवहार में परिवर्तन होते हैं। एक सामान्य प्रारंभिक संकेत हाल की घटनाओं को भूल जाना है, और इसकी उत्पत्ति बहुकारकीय है, जिसमें आनुवंशिक और वंशानुगत पहलू शामिल हैं।

दूसरी ओर, लेवी बॉडी डिमेंशिया में भी प्रोटीन का संचय शामिल होता है, लेकिन अलग तरीके से। इस स्थिति में, अल्फा-सिन्यूक्लिन प्रोटीन न्यूरॉन्स के अंदर और मस्तिष्क के कॉर्टेक्स में जमा हो जाता है, जिससे लेवी बॉडी नामक समुच्चय बनते हैं। ये जमाव पार्किंसंस जैसी अन्य बीमारियों के संकेत के रूप में भी काम करते हैं, और इन्हें घटना की खोज करने वाले चिकित्सक फ्रेडरिक लेवी के नाम पर रखा गया है। ये जमाव मस्तिष्क के विभिन्न हिस्सों को प्रभावित कर सकते हैं, जिससे तंत्रिका संचार और कार्य में बाधा आती है, और लंबे समय में, अल्जाइमर की तरह ही, कोशिका मृत्यु का कारण बन सकते हैं।

लेवी बॉडी डिमेंशिया के प्राथमिक लक्षणों में मोटर परिवर्तन शामिल हैं, जैसे कंपकंपी, मांसपेशियों में अकड़न और धीमी गति, जिसके कारण अक्सर पार्किंसंस के साथ भ्रम होता है, जैसा कि रॉबिन विलियम्स के साथ हुआ था। सही निदान केवल उनकी मृत्यु के बाद स्थापित किया गया था। अन्य आवर्ती लक्षणों में नींद संबंधी विकार, मानसिक भ्रम, तर्क करने में कठिनाई और व्यामोह शामिल हैं। यह स्थिति स्वायत्त शिथिलता भी पैदा कर सकती है, जो रक्तचाप विनियमन, पाचन और मूत्राशय नियंत्रण जैसे अनैच्छिक शारीरिक प्रक्रियाओं को प्रभावित करती है।

एक विशिष्ट लक्षण दृश्य मतिभ्रम की घटना है, जो 80% रोगियों तक हो सकता है। हालांकि समय के साथ स्मृति प्रभावित होती है, यह आमतौर पर पहला लक्षण नहीं होता है। जबकि अल्जाइमर महिलाओं में अधिक आम होने की प्रवृत्ति रखता है, लेवी बॉडी डिमेंशिया पुरुषों में अधिक बार होता है। दोनों बीमारियों का कोई निश्चित इलाज नहीं है, लेकिन लक्षणों को प्रबंधित करने और जीवन की गुणवत्ता में सुधार करने के लिए उपचार उपलब्ध हैं, जिसमें न्यूरोट्रांसमीटर के क्षरण को बाधित करने या मस्तिष्क में डोपामाइन को बढ़ाने के उद्देश्य से दवाएं शामिल हैं।

वैज्ञानिकों ने रक्त में HAEE के निम्न स्तर और अल्जाइमर रोग के बीच संबंध पाया
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वैज्ञानिकों ने रक्त में HAEE के निम्न स्तर और अल्जाइमर रोग के बीच संबंध पाया

शोधकर्ताओं ने स्थापित किया है कि अल्जाइमर रोग से पीड़ित व्यक्तियों में रक्त में HAEE यौगिक की सांद्रता उन लोगों की तुलना में लगभग आधी है जिनमें स्मृति और सोचने में कोई कमी नहीं पाई गई है। यह निष्कर्ष 350 लोगों के रक्त के नमूनों का अध्ययन करने के बाद निकाला गया, और वैज्ञानिकों का मानना है कि यह यौगिक एक नए नैदानिक परीक्षण के निर्माण का आधार बन सकता है।

यह शोध चार रूसी शहरों में किया गया था: मॉस्को, सेंट पीटर्सबर्ग, टोमस्क और निज़नी नोवगोरोड। प्रयोग में अल्जाइमर रोग से पीड़ित 200 मरीज और नियंत्रण समूह से 150 लोग शामिल थे। विशेषज्ञों ने HAEE पेप्टाइड की मात्रा मापी, जो चार अमीनो एसिड से बना एक छोटा यौगिक है।

नियंत्रण समूह में HAEE पेप्टाइड की औसत सांद्रता 360.5 पिकोग्राम प्रति मिलीलीटर रक्त थी, जबकि अल्जाइमर रोग के रोगियों में यह 175 पिकोग्राम के स्तर पर था। यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि इस पदार्थ का स्तर बीमारी की गंभीरता पर सीधी निर्भरता नहीं दिखाता था; शोधकर्ताओं ने बीमारी के विभिन्न चरणों में रोगियों के बीच कोई महत्वपूर्ण अंतर नहीं देखा।

शुरुआत में, HAEE पेप्टाइड को बीटा-एमिलॉइड के खिलाफ संभावित उपाय के रूप में अध्ययन किया गया था - एक प्रोटीन जो इस बीमारी में मस्तिष्क में जमा हो सकता है। प्रयोगशाला परीक्षणों में दिखाया गया कि पेप्टाइड इस प्रोटीन के जमाव को रोकता है, और पशुओं पर पिछले अध्ययनों में ऐसे जमावों पर इसके प्रभाव की भी जांच की गई थी।

मानव रक्त में HAEE की खोज एक अप्रत्याशित परिणाम था। अब वैज्ञानिक रक्त विश्लेषण के माध्यम से अल्जाइमर रोग के लक्षणों का पता लगाने के लिए इसकी सांद्रता का उपयोग करने की संभावना पर परिकल्पना कर रहे हैं।

नए निदान विधि की विश्वसनीयता

इस विश्लेषण की क्षमता का आकलन करने के लिए, विशेषज्ञों ने निर्धारित किया कि यह अल्जाइमर रोग वाले रोगियों और बिना निदान वाले लोगों को कितनी प्रभावी ढंग से अलग करता है। निर्धारित सीमा मान पर, परीक्षण लगभग 84% रोगियों की सही पहचान करने में सक्षम था, हालांकि स्वस्थ लोगों में बीमारी को बाहर करने की इसकी क्षमता काफी कम थी।

यह दर्शाता है कि इस विश्लेषण में भविष्य में व्यावहारिक मूल्य हो सकता है, लेकिन वर्तमान में यह अकेले अल्जाइमर रोग की उपस्थिति की पुष्टि या खंडन करने में सक्षम नहीं है। अध्ययन में कुछ सीमाएं भी हैं: निदान नैदानिक लक्षणों के आधार पर किए गए थे, जिसमें विशेष मस्तिष्क अनुसंधान या जैविक मार्करों द्वारा अनिवार्य पुष्टि नहीं की गई थी, जिससे अन्य प्रकार के डिमेंशिया वाले लोगों को प्रतिभागियों के समूह में शामिल होने की संभावना हो सकती है। इसके अलावा, दोनों अध्ययन समूहों की आयु प्रोफ़ाइल में कुछ विसंगति थी।

वैज्ञानिक यह भी अनुमान लगाते हैं कि HAEE का कम स्तर बीमारी की प्रगति के दौरान शरीर में आंतरिक परिवर्तनों से जुड़ा हो सकता है। फिर भी, यह सवाल खुला है कि क्या इस पदार्थ की कमी बीमारी के विकास का कारण है या यह केवल चल रही रोग संबंधी प्रक्रियाओं का परिणाम है। शोध के लेखकों का सुझाव है कि भविष्य में सिंथेटिक HAEE का उपयोग इसकी कमी को पूरा करने के उद्देश्य से उपचार विधियों को विकसित करने के लिए किया जा सकता है।

अध्ययन से पता चला कि साइलोसाइबिन पार्किंसंस रोग के रोगियों में सूजन और माइटोकॉन्ड्रियल तनाव के मार्करों को कम करता है
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अमेरिकी वैज्ञानिकों ने नैदानिक परीक्षण पूरे किए हैं और पाया है कि साइलोसाइबिन का उपयोग पार्किंसंस रोग से पीड़ित लोगों में सूजन और माइटोकॉन्ड्रियल तनाव के स्तर में उल्लेखनीय कमी लाता है। इन अध्ययनों के परिणाम आधिकारिक तौर पर वैज्ञानिक प्रकाशन JAMA Psychiatry में प्रकाशित किए गए थे।

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