क्रुत्ज़फेल्ड-जैकब रोग (CJD), जो एवियॉएस ई म्यूज़िका चैनल के इन्फ्लुएंसर लिटो सूसा की मृत्यु का कारण बना, की पुष्टि 2005 और 2021 के बीच ब्राजील में 547 व्यक्तियों में हुई। यह रिकॉर्ड बीमारी के अनिवार्य रूप से रिपोर्टिंग के लिए निर्धारित पहले सत्रह वर्षों को कवर करता है।
इस अवधि के दौरान, स्वास्थ्य मंत्रालय को सूचना प्रणाली ऑफ नोटिफाइड इलनेस (Sinan) के माध्यम से कुल 1,576 संदिग्ध सूचनाएं प्राप्त हुईं, जिनमें से केवल एक तिहाई से थोड़ा अधिक मामलों में निश्चित निदान हुआ। लिटो की पत्नी, मिला ने 21 अगस्त को एक वीडियो में निदान का खुलासा किया था, जिसमें उल्लेख किया गया था कि निदान में देरी हुई और पिछले हफ्तों में, इन्फ्लुएंसर ने अपनी गतिशीलता का कुछ हिस्सा खो दिया था।
पांच राज्यों में लगभग 70% मामले
दक्षिण, दक्षिण-पूर्व और उत्तर-पूर्व क्षेत्र वे क्षेत्र थे जहां बीमारी की पुष्टि केंद्रित थी। साओ पाउलो 202 मामलों के साथ सूची में सबसे आगे है, जो राष्ट्रीय कुल का 37% है। मिनस गेरैस 57 मामलों के साथ दूसरे स्थान पर है, जिसके बाद पराना (44), रियो डी जनेरियो (38) और रियो ग्रांडे डो सुल (35) हैं। इन पांच राज्यों ने मिलकर 547 पुष्टि किए गए मामलों में से 376 मामलों के लिए जिम्मेदारी ली, जो लगभग 69% है।
बुजुर्ग समूह सबसे अधिक प्रभावित है, और बीमारी की प्रगति तेज है। 55 से 74 वर्ष की आयु वर्ग में 60.2% सूचनाएं शामिल थीं, और संदिग्ध मामलों के बीच औसत आयु 66 वर्ष थी। यह प्रोफ़ाइल आकस्मिक रूप से होने वाले रूप के अनुरूप है, जो सबसे आम है और आमतौर पर 60 से 80 वर्ष की आयु के बीच होता है।
मंत्रालय द्वारा अपनाई गई चिकित्सा साहित्य के अनुसार, विकास तेज है: लक्षणों के प्रकट होने के छह महीने से एक वर्ष की अवधि में लगभग 90% मरीज मर जाते हैं, जिसमें औसतन पांच महीने का जीवनकाल होता है। आधिकारिक बुलेटिन विश्लेषण किए गए सूचनाओं के बीच 290 मौतों को दर्ज करता है, हालांकि यह बताता है कि डेटा भरने और निगरानी में विसंगतियां हैं।
अधिक सूचनाएं अधिक बीमार नहीं दर्शातीं
ऐतिहासिक श्रृंखला में सूचनाओं की मात्रा में वृद्धि देखी गई, जिसमें 2012 से एक अधिक तीव्र वृद्धि हुई। अधिकतम बिंदु 2019 में दर्ज किया गया था, जिसमें 174 रिकॉर्ड थे, जो कुल का 11% था। 2020 और 2021 में, कोविड-19 महामारी के दौरान, आंकड़ों में गिरावट आई।
मंत्रालय का मूल्यांकन है कि यह वृद्धि अधिक गहन स्वच्छता निगरानी का प्रतिबिंब हो सकती है, जो उन संदिग्धताओं की पहचान करने और दर्ज करने में सक्षम है जो पहले अनदेखी कर दी जाती थीं, न कि जरूरी तौर पर बीमारी के वास्तविक मामलों में वृद्धि।
यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि किसी भी ब्राजीलियाई मामले को CJD के नए वेरिएंट से नहीं जोड़ा गया था, जो गोमांस के सेवन से जुड़ा है जो सिम्प्सोनिफॉर्म गोवर्न रोग से दूषित है, जिसे आम तौर पर 'पागल गाय रोग' के रूप में जाना जाता है। 2005 से, मंत्रालय ने देश में इस वेरिएंट से संबंधित कोई मामला या मृत्यु दर्ज नहीं की है। हालांकि दोनों बीमारियों के बीच भ्रम अक्सर होता है जब कोई मामला बड़ी दृश्यता प्राप्त करता है, आकस्मिक रूप, जिसका कोई खाद्य संबंध नहीं है, नैदानिक मामलों का बड़ा हिस्सा जिम्मेदार है।
रूप बदलने वाले प्रोटीन के कारण रोग
CJD प्रियन रोगों के समूह का हिस्सा है। प्रियन ऐसे प्रोटीन होते हैं जो एक असामान्य विन्यास प्राप्त करते हैं और मस्तिष्क के स्वस्थ प्रोटीन को उसी तरह बदलने के लिए प्रेरित करते हैं। यह चक्र श्रृंखला में दोहराया जाता है, जिससे संशोधित संस्करणों का संचय होता है और मस्तिष्क कोशिकाओं को प्रगतिशील क्षति होती है। यह तंत्र समझाता है कि स्मृति हानि, व्यवहार परिवर्तन और समन्वय और गति में कमी जैसे लक्षण कुछ ही महीनों में क्यों बिगड़ सकते हैं, जो अन्य न्यूरोडीजेनेरेटिव विकारों की तुलना में काफी तेज दर है।
आकस्मिक मोड में, जो सबसे आम है, वैज्ञानिक अभी भी उस कारक को नहीं जानते हैं जो पहले परिवर्तन को शुरू करता है या कारण क्यों है कि यह कुछ लोगों को प्रभावित करता है और दूसरों को नहीं। अन्य प्रियन रोग भी हैं, जो और भी दुर्लभ हैं, जैसे गेर्स्टमैन-स्ट्रॉसलर-शाइनकर सिंड्रोम और घातक अनिद्रा, जो रोगी की नींद को रोकता है। यूनाइटेड किंगडम की राष्ट्रीय स्वास्थ्य सेवा (NHS) जैसी संस्थाओं द्वारा उपयोग किए जाने वाले अनुमान प्रति मिलियन निवासियों पर सालाना एक से दो मामलों की घटना का सुझाव देते हैं, यहां तक कि अच्छी तरह से स्थापित निगरानी प्रणालियों वाले देशों में भी।
लक्षण अन्य बीमारियों के लक्षणों से मिलते जुलते हैं
CJD का कोई विशिष्ट प्रारंभिक संकेत नहीं है। नैदानिक चित्र भूलने, व्यवहार में बदलाव, चलने में कठिनाई, असंतुलन या अनैच्छिक आंदोलनों से शुरू हो सकता है, ये सभी संकेत बहुत अधिक प्रचलित स्थितियों के सामान्य हैं। कैम्पीनास स्टेट यूनिवर्सिटी (Unicamp) के न्यूरोलॉजी विभाग के प्रोफेसर मार्शियो लुइज़ फिगुएरेडो बाल्थाज़ार बताते हैं कि अल्जाइमर, सबसे प्रसिद्ध मनोभ्रंश, वर्षों या दशकों में प्रगति करता है, जबकि CJD तेजी से प्रकट होता है, जिसके परिणामस्वरूप बहुत कम जीवनकाल होता है।
विकास की तेजी संदेह में सहायता करती है, लेकिन निदान की पुष्टि नहीं करती है। CJD तेजी से प्रगति करने वाले मनोभ्रंश के समूह में आता है, जिसमें एन्सेफलाइटिस, ऑटोइम्यून रोग, अन्य न्यूरोडीजेनेरेटिव समस्याएं और चयापचय परिवर्तन सहित कई एटियलजि शामिल हैं। चूंकि इनमें से कुछ स्थितियां इलाज योग्य हैं, इसलिए CJD के निदान की पुष्टि करने से पहले डॉक्टर के लिए उन्हें खारिज करना अनिवार्य है।
संयुक्त परीक्षण और परीक्षण अभी भी सीमित पहुंच में
कोई भी एकल परीक्षण सभी रोगियों में जांच को हल नहीं कर सकता है। न्यूरोलॉजिस्ट नैदानिक इतिहास को मस्तिष्क एमआरआई के साथ एकीकृत करते हैं, जो मजबूत पैटर्न दिखा सकता है जो संदेह को पुष्ट करते हैं, इसके अलावा सेरेब्रोस्पाइनल द्रव के विश्लेषण के लिए लम्बर पंक्चर, इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राम और अन्य कारणों को बाहर करने के लिए रक्त और लिकोर परीक्षण करते हैं।
एक हालिया प्रगति RT-QuIC है, जिसका अंग्रेजी में अर्थ है रियल टाइम ट्रेमर इंड्यूस्ड कन्वर्जन। यह परीक्षण प्रियन की विशिष्ट गतिविधि का अप्रत्यक्ष रूप से पता लगाने के लिए लिकोर का उपयोग करता है: नमूने को सामान्य प्रोटीन के संपर्क में रखा जाता है, और यदि प्रियन मौजूद हैं, तो वे अपना आकार बदलते हैं, जिससे प्रतिक्रिया को मापा जा सकता है। कुछ अध्ययनों में, परीक्षण ने लगभग 100% विशिष्टता हासिल की, जिसका अर्थ है कि सकारात्मक परिणाम उच्च संभावना के साथ बीमारी का संकेत देता है। हालांकि, संवेदनशीलता भिन्न होती है, और कुछ मामले छूट सकते हैं।
साओ पाउलो विश्वविद्यालय (USP) के क्लिनिकल अस्पताल, एमिलियो रिबास इंफेक्शियस इंस्टीट्यूट और अल्बर्ट आइंस्टीन इज़राइली अस्पताल की न्यूरोलॉजिस्ट जेरुसा स्मिड के अनुसार, यह परीक्षण अधिकांश मामलों में निदान को अंतिम रूप देने में मदद करता है, लेकिन ब्राजील में अभी भी व्यापक उपलब्धता नहीं है।
जो आंकड़े ब्राजील नहीं दिखाते हैं
2005 और 2021 के बीच रिपोर्ट किए गए 1,576 संदिग्ध मामलों में से, 457 को खारिज कर दिया गया और 572, या 36.3%, को अंतिम वर्गीकरण नहीं मिला। रिपोर्ट में जांचे गए आधे से अधिक सूचनाओं के नैदानिक विकास का विवरण भी नहीं दिया गया है। ये डेटा बीमारी की निगरानी में सीमाओं को दर्शाते हैं, जिससे यह निष्कर्ष निकालना असंभव हो जाता है कि कितने मामले निदान तक नहीं पहुंचते हैं।
जेरुसा के लिए, CJD उतना दुर्लभ नहीं है जितना कि राष्ट्रीय रिकॉर्ड सुझाते हैं। कम आवृत्ति स्वयं अन्य देशों में देखे गए और ब्राजील में देखे गए अंतर की व्याख्या करने में मदद करती है: एक न्यूरोलॉजिस्ट स्मृति की शिकायतों वाले हजारों रोगियों का इलाज कर सकता है और अपने करियर के दौरान बहुत कम मामले पा सकता है, जिससे समय पर बीमारी को याद रखना मुश्किल हो जाता है, और आवश्यक परीक्षणों के लिए अधिक बुनियादी ढांचे वाले केंद्रों की आवश्यकता होती है। सर्वेक्षण 2021 में समाप्त होता है, जिससे यह जानना असंभव हो जाता है कि क्या महामारी की अवधि के बाद सूचनाओं में वृद्धि जारी रही।
